17 квітня - Всесвітній день боротьби з гемофілією детская больница запорожье КНП «Міська дитяча лікарня №5» ЗМР – це єдина у місті Запоріжжі багатопрофільна дитяча лікарня, де сконцентровано всі види надання спеціалізованої медичної допомоги дитячому населенню: стаціонарної, консультативної амбулаторно-поліклінічної та виїзної для інтенсивної терапії новонародженим.

17 квітня – Всесвітній день боротьби з гемофілією

Цей день запроваджено 1989 р. Всесвітньою організацією охорони здоров’я та Всесвітньою федерацією гемофілії. Мета дня – підвищити обізнаність про це спадкове захворювання.

Що таке гемофілія?

Гемофілія – це орфанне генетичне захворювання, коли порушується нормальне зсідання крові (коагуляція), оскільки в ній циркулює недостатньо згортальних білків (факторів зсідання крові). Найчастіше гемофілія розвивається внаслідок мутації одного з генів.

Кровотеча у хворих на гемофілію не швидша, ніж у звичайних людей, але триває довше. Отож навіть незначне поранення може призвести до втрати великого об’єму крові. Та серйознішою проблемою для здоров’я таких людей є внутрішні кровотечі, особливо в суглобах колін, кісточок і ліктів. Внутрішні кровотечі можуть пошкоджувати будь-які органи і тканини й загрожувати життю людини, адже зростає ризик загибелі від крововиливу в мозок та інші життєво важливі органи. Пацієнтам із тяжкими формами гемофілії також загрожує інвалідизація внаслідок частих крововиливів у суглоби (гемартрозів).

Гемофілія невиліковна, та зустрічається досить рідко. За оцінками, 400 000 людей у всьому світі живуть з гемофілією, і лише 25% отримують адекватне лікування.

Симптоми гемофілії

  • Загальні: слабкість, гіпотензія у вертикальному положенні тіла, прискорені серцебиття (тахікардія) і дихання (тахіпное).
  • Скелетно-м’язові: значна кількість гематом (синців), походження яких не має очевидного пояснення, кольки, біль, тріск, жар, набряки і (або) скутість у суглобах.
  • Центральна нервова система: головний біль, ригідність потиличних м’язів, блювання, млявість, дратівливість і синдром ураження спинного мозку.
  • Шлунково-кишковий тракт: кривава блювота (гематемезис), дьогтеподібний рідкий кал (мелена), виділення яскравої червоної крові з прямої кишки, біль у животі.
  • Урогенітальні: виділення крові із сечею (гематурія), ниркова коліка.
  • Інші: безпідставні носові кровотечі або кровотечі у слизових оболонках ротової порожнини, кровохаркання, задишки (гематоми призводять до обструкції дихальних шляхів), надмірна кровотеча після рутинних стоматологічних процедур, незначних порізів або травм тощо.

Людський організм наділений від природи розгалуженою і досконалою системою захисту, зокрема – й від зовнішніх чинників. Якщо, наприклад, людина зазнала травми, яка призвела до пошкодження кровоносних судин (порізи, рвані рани тощо), запускається складний механізм згортання крові.

Згортання – це реакція організму на кровотечу, щоб запобігти втраті надто великої кількості крові. В дієвості цього самозахисту організму кожен з нас мав змогу не раз пересвідчитись на власному досвіді – при незначному порізі чи подряпині кров за лічені хвилини засихає на ранці й перестає сочитися. При глибших і обширніших пошкодженнях, особливо крупних судин, доводиться вдаватись до джгута, тампонів, перев’язування рани тощо, і все ж механізм згортання крові приходить нам на допомогу, щоб усунути врешті небезпеку.

В ранньому віці дитина, хвора на гемофілію, мусить бути під особливим наглядом дорослих, щоб не допускати травмування та повинна кожні 3 місяці відвідувати стоматолога, щоб попередити можливу екстракцію зуба.

Батьків хворої на гемофілію дитини слід ознайомити зі специфікою догляду за такими дітьми і навчити їх надавати першу допомогу.

Оскільки хворому на гемофілію в дорослому віці буде проблематично працювати фізично, слід заздалегідь розвивати у дитини нахил до розумової праці чи безпечних з огляду на травматизм ремесел.

Збережемо здоров’я разом!

Пошук

+